赫曼斯基-普德拉克综合征继发间质性肺炎1例
摘要:
本文报道1例有白化病的中年男性,主要临床表现为进行性呼吸困难,胸部高分辨率CT可见非特异性间质性肺炎,外科肺活检病理发现泡沫样、富含蜡样脂质脂褐素的Ⅱ型肺泡上皮细胞,局灶肺泡管及肺泡囊细支气管化生伴蜂窝肺形成,因不排除基因突变,行基因分析为HPS-1突变,确诊赫曼斯基-普德拉克综合征合并间质性肺疾病,经抗纤维化治疗但病情仍进展。
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作者:
作者单位:
广州医科大学附属第一manbet官网登录
广州呼吸健康研究院呼吸病理中心,广州 510120
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广州医科大学附属第一manbet官网登录
广州呼吸健康研究院 呼吸内科,广州 510120
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期刊:
《中华结核和呼吸杂志》2022年45卷6期 581-584页
MEDLINEISTICPKUCSCD
栏目名称:
病例报告
DOI:
10.3760/cma.j.cn112147-20211114-00803
发布时间:
2024-09-10
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