胃肠自主神经瘤一例
篇首:患者男, 32岁。 6年前因头晕、心慌、乏力、面色苍白就诊。既往无特殊病史。多次检查除见有明显贫血征外未见其他异常。血红蛋白 80 g/L,大便潜血(-),胃肠道经纤维内镜及造影均未发现异常, B超未见有腹腔脏器异常,曾以不明原因贫血,先后予以对症治疗,并反复检查“贫血”原因。 3年前偶尔出现脐周阵发性疼痛并伴有腹部包块,腹痛缓解后包块消失;间断出现黑大便,但量少而未引起重视。 1年前患者突然出现消化道大出血、失血性休克,血红蛋白及血清铁蛋白显著下降,经输血、止血等对症支持治疗后出血停止。 B超及 CT均发现肝脏满布转移结节,呈囊实性,肝穿刺细胞学检查提示为乳头状囊腺癌,消化道再次复查未发现异常,癌胚抗原、 AFP均阴性,考虑为隐匿性肝转移癌。予以全身化疗 1年,复查 CT未见转移灶扩大、增多,胸片未见转移病灶。予剖腹探查,术中发现距 Treitz韧带 40 cm空肠有一缩窄肿瘤,大小为 4 cm× 3 cm× 3 cm,瘤体黏膜有 2 cm× 2 cm× 1 cm溃疡,相应系膜淋巴结肿大,腹腔无种植,肝脏满布大小不等的转移灶,边界清楚。切除连同瘤体周围约 10 cm的小肠及系膜,剜除部分肝转移灶,不能切除者予以无水酒精瘤体内注射,同时行肝动脉结扎插管,门静脉置化疗泵,术后动脉插管用碘油栓塞,经化疗泵行肝局部大剂量化疗。病理诊断为空肠自主神经瘤,侵及全层,淋巴结反应增生,肝转移。免疫组化: S-100(+), Keratin(-),网织纤维丰富呈腺泡状。
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